Аннотация:Цель. Изучить клинические проявления, течение и исходыу больных артериитом Такаясу (АТ), наблюдавшихся в кли-нике им. Е.М.Тареева за последние 30 лет.Материал и методы. В ретроспективное исследованиебыли включены 128 больных АТ, который диагностировалина основании классификационных критериев Американ-ской коллегии ревматологов. Выживаемость и риск разви-тия тяжелых инвалидизирующих осложнений в течение 5,10 и 15 лет, а также неблагоприятные прогностическиефакторы анализировали с помощью многофакторногорегрессионного анализа Кокса.Результаты. Большинство обследованных больныхсоставили женщины (84%) молодого возраста (медиана22,0±8,7 года). Первыми симптомами у 41% больных былиобщевоспалительные проявления, а у 59% - признакиишемии органов. У 75% больных срок между появлениемсимптомов и установлением диагноза АТ составил более15 мес, у 50% - от 15 до 51 мес, у 25% - более 51 мес.Примерно у 80% больных был диагностирован АТ 1 (пора-жение только ветвей аорты) или 5 (поражение всей аорты иее ветвей) типа. У 95% больных проводилась терапия глю-кокортикостероидами, при недостаточной эффективностикоторой назначали цитостатики (прежде всего метотрек-сат) и генно-инженерные биологические препараты. В тече-ние в среднем 5,5±5,4 лет умерли 5% больных. Пятилетняявыживаемость составила 98%, 10- и 15-летняя - 86%. У15% больных наблюдали развитие инвалидизирующихосложнений, в том числе инсульта, гангрены конечностей,потери зрения и хронической сердечной недостаточностиIII-IV функционального класса. Вероятность отсутствияподобных осложнений в течение 5 лет составила 95%, втечение 10 лет - 84%, в течение 15 лет - 79%. В течение10-15 лет трудоспособность утратили более половиныбольных.Заключение. Диагноз АТ в большинстве случаев уста-навливают поздно, что задерживает назначение адекват-ной иммуносупрессивной терапии и может способствоватьразвитию тяжелых осложнений и смерти.
Aim. To evaluate the clinical manifestations and outcomes in128 patients with Takayasu arteritis (TAK).Material and methods. We enrolled in retrospectivecohort study 128 patients with TAK that was diagnosedaccording to ACR criteria. Survival and risk of severe dis-abling outcomes within 5, 10 and 15 years were studied withCox proportional-hazards regression model.Results. Majority of patients (84%) were young women(median of age 22.0±8.7 years). TAK manifested by inflamma-tory symptomes in 41% of patients and by signs of ischemiain 59% of patients. Diagnosis of TAK was delayed (≥15months in 75% of patients, 15 to 51 months in 50% ofpatients, more than 51 months in 25% of patients). 95% ofpatients were treated with steroids ± cytostatics (mainlymetotrexate) and biologic agents. The average duration of fol-low-up was 5.5±5.4 years. During this period 5% of patientsdied. Five, 10- and 15-year survival was 98%, 86% and 86%,respectively. Fifteen percent of patients developed disablingcomplications, e.g. stroke, gangrene, loss of vision and III-IVNYHA functional class heart failure. Probability of events-freesurvival within 5, 10 and 15 years was 95%, 84% and 79%,respectively. More than half of patients developed disabilitywithin 10 to 15 years.Conclusion. Diagnosis of TAK is delayed in the majority ofpatients while late treatment may increase the risk of severeoutcomes and death.