Left ventricular remodeling and mitral reconstruction in patient with hypertrophic cardiomyopathy and inflow obstructionстатья
Информация о цитировании статьи получена из
Scopus
Статья опубликована в журнале из перечня ВАК
Статья опубликована в журнале из списка Web of Science и/или Scopus
Дата последнего поиска статьи во внешних источниках: 20 февраля 2024 г.
Аннотация:Диффузно-генерализованный фенотип гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) является одним из самых сложных для хирургической реконструкции. Для его хирургической коррекции необходимо выполнить не только расширенную миоэктомию межжелудочковой перегородки, но и произвести реконструкцию субмитрального пространства левого желудочка. Особой проблемой является отбор пациентов на такую реконструкцию, так как отсутствует значимый градиент давления в выходном тракте левого желудочка, нет выраженной митральной регургитации, но присутствует значимая диастолическая дисфункция. Несмотря на медикаментозное лечение, течение заболевания прогредиентное, гемодинамическая ситуация у таких пациентов ухудшается, прогрессирует сердечная недостаточность, и такие пациенты расцениваются как кандидаты на ортотопическую пересадку сердца.В настоящей публикации мы приводим историю болезни пациентки с ГКМП без обструкции выносящего отдела левого желудочка и с выраженной обструкцией притока, которой потребовалось сочетанное хирургическое вмешательство: ремоделирование полости левого желудочка и пластическая реконструкция диспластичного митрального клапана. Уже в течение первого года после операции отмечено существенное клиническое и гемодинамическое улучшение, значительное увеличение диастолического наполнения левого желудочка и снижение массы миокарда. Также впервые демонстрируем результаты электронной микроскопии гипертрофированного миокарда при этом относительно редком фенотипе ГКМП, ассоциированном с нонсенс-мутацией в гене ALPK3.