Аннотация:Цель исследования. Определить частоту, характер, предикторы нарушений ритма у пациентов с НКМ ЛЖ.Материалы и методы. 125 пациентов с достоверным НКМ ЛЖ: 74 мужчины, 51 женщина; средний возраст 46,4 ± 15,1 лет. Выполнялась ЭКГ, ХМ, ЭхоКГ, МСКТ сердца (n = 90), МРТ (n = 60), анализ антикардиальных антител, генетическое тестирование, морфологическое исследование миокарда, в том числе ЭМБ (n =14). Средняя ФВ ЛЖ 38,6 ± 13,9%, КДР 6,1 ± 0,9 см, КДО 158,1 ± 67,8 мл, КСО 102,3 ± 58,6 мл, объем ЛП 97,1 ± 38,1. Средний срок наблюдения 14 месяцев [4,0; 41,0].Результаты. Наиболее часто регистрировалась неустойчивая (45,6%) и устойчивая (13,6%) ЖТ, частая ЖЭ (47,2%). Для ЖТ отмечена достоверная ассоциация с большей летальностью (20,6% vs 6,5% р = 0,02), ФК ХСН (2,25 [1,9; 3,0] vs 2 [0,75; 3,0] р = 0,01) низкой ФВ ЛЖ (34,8 ± 13,6% vs 42,4 ± 13,4% р =0,002), продолжительностью компл. QRS (119 мс [100; 140] vs 100 мс [90; 114] р = 0,001), их низким вольтажом (22,8% vs 5,4% р = 0,007), недостаточным нарастанием з.R (49,1% vs 23,6% р = 0,005), блокадами ножек п. Гиса (56,5% vs 27,9% р = 0,001), наличием миокардита (69,4% vs 38,7% р = 0,001). Мерцательная аритмия выявлена в 30,4% случаев. Развитие МА коррелировало с объемом ЛП (119,1 ± 43,7 vs 86,8 ± 30,3 р < 0,001), ПП (95,0 ± 52,4 vs 62,5 ± 21,7 р = 0,001), Е/А (2,0 ± 0,8 vs 1,5 ± 0,85 р = 0,03). ЭКС имплантированы 7 пациентам, дефибрилляторы – 38 (ИКД – 28, CRTD – 10). Оправданные шокиотмечены в 34,2%. Отмечена связь шоков с устойчивой ЖТ, частой ЖЭ более 500/сут. Более половины пациентов получали кордарон; при первичной профилактике назначен после оправданных шоков; в остальных случаях на момент срабатывания был назначен сотагексал. Из нарушений проводимости наиболее часто встречались блокады ножек п. Гиса (42,3%); АВ-блокады I–III ст. выявлены в 14,5%.Заключение. Нарушения ритма являются типичным осложнением НКМ ЛЖ. Наличие ЖТ достоверно ассоциируется с летальностью. Предиктором оправданных шоков является частая ЖЭ более 500/сут, что должно учитываться при решении вопроса об ИКД