|
ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
Интеллектуальная Система Тематического Исследования НАукометрических данных |
||
РЕЦИДИВЫ ОСТРОГО Т-КЛЕТОЧНОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА: АНАЛИЗ ДАННЫХ РЕГИСТРА ОЛЛ-2016 РОССИЙСКОЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКОЙ ГРУППЫ ПО ИЗУЧЕНИЮ ОСТРЫХ ЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ У ВЗРОСЛЫХстатья
Статья опубликована в журнале из списка RSCI Web of Science
Статья опубликована в журнале из перечня ВАКСтатья опубликована в журнале из списка Web of Science и/или Scopus
Дата последнего поиска статьи во внешних источниках: 22 апреля 2026 г.
- Авторы: АЛЕШИНА О.А.*1, ВАСИЛЬЕВА А.Н.1, КОТОВА Е.С.1, БИДЕРМАН Б.В.1, ПАРОВИЧНИКОВА Е.Н.
- Журнал: Онкогематология
- Том: 21
- Номер: 1
- Год издания: 2026
- Первая страница: 22
- Последняя страница: 32
- DOI: 10.17650/1818-8346-2026-21-1-22-32
- Аннотация: Введение. Современные подходы к терапии острых Т-клеточных лимфобластных лейкозов (Т-ОЛЛ) у взрослых достигли значительных результатов: около 60 % пациентов выздоравливают в результате проведения 1-й линии терапии. Однако проблема терапии рецидивов и рефрактерных форм Т-ОЛЛ остается нерешенной, особенно с учетом отсутствия таргетных препаратов для этой нозологии. Отдельного внимания заслуживают рецидивы Т-ОЛЛ, при которых верифицируется феномен конверсии изначального иммунофенотипического варианта, т. е. изменение фенотипа опухолевых клеток. Описаны случаи полной смены опухолевых клонов - феномен “lineage switch”, который диагностируется в 6-9 % случаев всех рецидивов и чаще наблюдается у детей. В случае конверсии варианта острого лейкоза крайне сложно различить этиологию 2-го события: являются ли бластные клетки тем же лейкемическим клоном или данный аспект следует рассматривать в рамках развития вторичного злокачественного новообразования, связанного с предшествующей терапией. Не менее важная проблема у этой группы больных - выбор эффективных программ лечения. Цель исследования - проанализировать долгосрочные результаты терапии при рецидивах и рефрактерных формах Т-ОЛЛ, оценить вероятность смены иммунофенотипического варианта (2-го события) при развитии рецидива у больных Т-ОЛЛ, а также определить факторы риска развития такого феномена. Материалы и методы. Рассмотрены данные 34 больных Т-ОЛЛ, которые с 2017 по 2024 г. были включены в исследование ОЛЛ-2016 и у которых констатирован рецидив заболевания или первично-рефрактерное течение. Из них 27 (79 %) больных мужского пола, 7 (21 %) - женского. Медиана возраста на момент констатации рецидива / 2-го события составила 32 (18-54) года. У 18 больных выполнено исследование мутаций в генах, ассоциированных с клональным кроветворением, методом высокопроизводительного секвенирования. Проведено таргетное секвенирование в генах ASXL1, DNMT3A, TET2. Результаты. Двухлетняя общая выживаемость больных после констатации рефрактерности или рецидива Т-ОЛЛ составила 13 %. Смена иммунофенотипического варианта при развитии рецидива у больных Т-ОЛЛ, которым проводилась терапия по протоколу ОЛЛ-2016, диагностирована у 18 % (n = 6): у 5 больных развился острый миелоидный лейкоз, у 1 - миелодиспластический синдром с моносомией хромосомы 7 с дальнейшей трансформацией в острый миелоидный лейкоз после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Все пациенты, у которых диагностирована смена иммунологического варианта заболевания при рецидиве, исходно имели аномалии кариотипа, причем у 80 % из них диагностированы комплексные изменения кариотипа. Двухлетняя общая выживаемость пациентов со сменой иммунологического варианта заболевания составила 0 %, без смены варианта - 16 % (p = 0,82). У 2 из 5 больных при рецидиве подтвержден феномен “lineage switch”: определялись идентичные мутации в генах DNMT3A и ASXL1 - те же, что и в дебюте Т-ОЛЛ. В группе больных, у которых при рецидиве заболевания не отмечено изменений иммунологических характеристик опухолевого клона, у 3 (23 %) пациентов выявлены мутации в генах, ассоциированных с клональным гемопоэзом (p = 0,87). В группе с конверсией иммунофенотипического варианта в дебюте заболевания у 5 из 6 больных выявлены ранние иммунофенотипические варианты (ETP и near-ETP), и только у 1 (17 %) больного верифицирован тимический вариант Т-ОЛЛ. Заключение. Долгосрочные результаты терапии рецидивов и рефрактерных форм Т-ОЛЛ остаются неблагоприятными. Описаны редкие случаи феномена конверсии иммунофенотипического варианта Т-ОЛЛ при рецидиве заболевания. Высокий риск рецидива со сменой иммунофенотипа подтвержден в группе пациентов с ранними Т-ОЛЛ (ETP и near-ETP), протекающими с комплексными изменениями кариотипа в дебюте.
- Добавил в систему: Бидерман Белла Вениаминовна