Клинические проявления, принципы диагностики и лечения фосфатурических мезенхимальных опухолей, секретирующих фактор роста фибробластов 23: результаты наблюдения 40 случаев

Гронская, С.А.; Белая, Ж.Е.; Рожинская, Л.Я.; Мельниченко, Г.А.; Дубовицкая, Т.А.; Мамедова, Е.О.; Родионова, С.С.; Буклемишев, Ю.В.; Пигарова, Е.А.; Дегтярев, М.В.; Бабаева, Д.М.; Владимирова, В.П.; Тарбаева, Н.В.; Серженко, С.С.; Григорьев, А.Ю.; Дзеранова, Л.К.; Карпенко, В.Ю.; Карасев, А.Л.; Федотов, Р.Н.; Ульянова, И.Н.; Торопцова, Н.В.; Лесняк, О.М.; Мокрышева, Н.Г.; Дедов, И.И.

Авторы: Гронская С.А., Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я., Мельниченко Г.А., Дубовицкая Т.А., Мамедова Е.О., Родионова С.С., Буклемишев Ю.В., Пигарова Е.А., Дегтярев М.В., Бабаева Д.М., Владимирова В.П., Тарбаева Н.В., Серженко С.С., Григорьев А.Ю., Дзеранова Л.К., Карпенко В.Ю., Карасев А.Л., Федотов Р.Н., Ульянова И.Н., Торопцова Н.В., Лесняк О.М., Мокрышева Н.Г., Дедов И.И.
Журнал: Проблемы Эндокринологии
Том: 69
Номер: 5
Год издания: 2023
Издательство: Медиа Сфера
Местоположение издательства: М.
Первая страница: 25
Последняя страница: 38
DOI: 10.14341/probl13221
Аннотация: Обоснование. Опухоль-индуцированная остеомаляция — это редкое приобретенное заболевание, проявляющееся гипофосфатемической остеомаляцией, связанной с избыточной секрецией фактора роста фибробластов 23 (ФРФ23). ФРФ23 в норме секретируется костной тканью (остеоцитами) и регулирует обмен фосфора, способствуя его выведению почками, то есть является неклассическим гормоном.Цель. Представление клинического опыта по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с опухоль-индуцированной остеомаляцией.Материалы и методы. В наблюдение были включены 40 пациентов с клинически диагностированной опухоль-индуцированной остеомаляцией, у 34 из которых опухоль была локализована, 27 прооперированы и 21 достигли стойкой ремиссии.Результаты. Медиана возраста составила 48 [41; 63] лет на момент диагностики, 43% пациентов — мужчины, время от первых симптомов до установления диагноза составило 8 [4; 10] лет. Лабораторно у пациентов отмечались гипофосфатемия — 0,47 [0,4; 0,53] ммоль/л, снижение индекса реабсорбции фосфатов — 62 [52; 67]% и повышение активности щелочной фосфатазы — 183 [112; 294] Ед/л. На момент установления диагноза все пациенты имели множественные патологические переломы, передвигаться полностью самостоятельно могли лишь 10%, при этом все испытывали болевой синдром, в том числе 77,5% больных охарактеризовали боль выше 8 баллов (по 10-балльной шкале). Среди методов, используемых для обнаружения опухолей, самыми чувствительными оказались сцинтиграфия с тектротидом с однофотонной эмиссионной компьютерной томографией, совмещенной с компьютерной томографией (ОФЭКТ/КТ) — 71,4% (20/28) и магнитно-резонансной томографией (МРТ) — 90% (18/20). В 35% случаев опухоль была локализована в мягких тканях и в 65% — в костной ткани; при этом наиболее часто опухоль выявлялась в нижних конечностях, далее по частоте следовала локализация в голове. У 18 из 40 пациентов в настоящее время отсутствует ремиссия, и они получают консервативное лечение (препараты фосфора и альфакальцидол (n=15) и буросумаб (n=3)). В случае достижения ремиссии (n=21) наблюдались регресс клинической симптоматики и восстановление костной и мышечной массы. Широкое иссечение опухоли без предварительной биопсии приводило к наилучшему проценту ремиссии — 87%.Заключение. Опухоль-индуцированная остеомаляция наиболее часто встречается у лиц средней возрастной группы, характеризуется тяжелым поражением костной и мышечной ткани с развитием множественных переломов, мышечной слабости и выраженного болевого синдрома. При лабораторной диагностике следует обращать внимание на гипофосфатемию, снижение индекса реабсорбции фосфатов и повышенную активность щелочной фосфатазы. Применение методов функциональной диагностики с препаратами, связывающимися с рецепторами соматостатина 2A подтипа, и МРТ с контрастным усилением являются наиболее точными методами топической диагностики. В случае локализации опухоли рекомендуется широкое иссечение без предварительной биопсии.
Добавил в систему: Мамедова Елизавета Октаевна

	ИСТИНА	Войти в систему Регистрация
	Интеллектуальная Система Тематического Исследования НАукометрических данных
	Главная Поиск Статистика О проекте Помощь

ИСТИНА

Интеллектуальная Система Тематического Исследования НАукометрических данных

Прикрепленные файлы