Аннотация:В последнее время все больше внимания уделяется исследованиям, направленным на выявление путей реализации саркомагенеза и механизмов метастазирования опухолевых клеток при саркоме Юинга (СЮ) у детей и подростков. Разрабатываются новейшие терапевтические подходы в комплексном лечении больных с СЮ с учетом молекулярно-генетических особенностей развития и прогрессии данной опухоли, основываясь на наиболее значимых научных исследованиях и разработках. Ввиду новейших научных исследований установлен ряд новых высокоспецифичных маркеров СЮ, коррелирующих как с различной агрессивностью опухолевого процесса, так и локализацией метастатических очагов. Так, в зависимости от типа транслокации формируются различные химерные онкопротеины EWS-FLI1 type 1, EWS-ERG, а также EWS-FLI type 2, являющиеся одними из ключевых регуляторов таких обратимых процессов, как мезенхимально-эпителиальный (МЭП) и эпителиально-мезенхимальный переход (ЭМП), которые, в свою очередь, определяют процессы диссеминации и инвазии опухолевых клеток СЮ. Наряду с этим свою гиперэкспрессию и высокую специфичность в опухолевых клетках СЮ показали: регулятор клеточного цикла SOX2, хондромодулин CHM1, а также транскрипционный фактор NKX2-2, причем как в первичной опухоли, так и в метастатических очагах костного мозга, легочной ткани. Таким образом, изучение новых маркеров и механизмов метастазирования СЮ является перспективным направлением в усовершенствовании диагностики заболевания и разработке персонифицированной терапии с учетом агрессивности опухолевого процесса.