Опыт хирургического лечения краниовертебрального стеноза у пациентов с мукополисахаридозом I, II, VI типовстатья
Статья опубликована в журнале из списка RSCI Web of Science
Статья опубликована в журнале из перечня ВАК
Статья опубликована в журнале из списка Web of Science и/или Scopus
Дата последнего поиска статьи во внешних источниках: 19 июня 2024 г.
Аннотация:Цель исследования. Анализ хирургического лечения пациентов с краниовертебральным стенозом при мукополисахаридозе. Материал и методы. В 2012-2017 гг. по поводу краниовертебрального стеноза прооперированы 9 пациентов (4 мужчин, 5 женщин) с мукополисахаридозом. Всех пациентов осматривали, выполняя стандартную рентгенографию шейного отдела позвоночника с функциональными пробами для оценки атлантоокципитальной стабильности по Ротману, МРТ для определения степени компрессии спинного мозга, стеноза позвоночного канала, изменения мягких тканей, окружающих позвоночный канал вследствие фиброза и накопления гликозаминогликанов. Максимальный стеноз на уровне С0-С2 отмечали у 5 пациентов, С1-С2 - у 2, С2-С4 - у 1, С0-С1 - у 1. Миелопатию на уровне верхнешейного отдела позвоночника выявили в пяти случаях. Оценивали общий соматический и функциональный статусы, а также неврологические параметры. Контрольный осмотр и рентгенологическое обследование проводили через 3, 6 и 12 мес. с момента операции, далее - каждые 6 мес.Результаты. Средний период наблюдения - 2,5 года. Возраст пациентов варьировал от 1,8 до 34 лет. Через 3, 6, 12 мес. после хирургического вмешательства рентгенологически во всех случаях конструкция стабильна, остеорезорбция вокруг элементов металлоконструкции отсутствует. Семь пациентов отметили регресс неврологической симптоматики и положительную динамику в соматическом статусе согласно шкалам оценки. У одного пациента неврологический статус остался без изменений. В одном случае отмечали временное ухудшение состояния после неудачной попытки интубации, потребовалась экстренная трахеостомия, операция перенесена на более поздний срок для стабилизации состояния. Осложнения после хирургического лечения наблюдали у пяти пациентов. В одном случае развился псевдоартроз, перелом стержня и нестабильность металлоконструкции через 1,5 года после вмешательства, потребовалась повторная операция. У трех пациентов отмечали трудности при заживлении раны, в одном случае в раннем послеоперационном периоде зафиксировали ликворею, которую купировали без ревизионного вмешательства.Заключение. Декомпрессию и стабилизацию у пациентов с мукополисахаридозом необходимо проводить заблаговременно, до развития какого-либо неврологического расстройства. Фиксация требуется для предотвращения развития нестабильности, постламинэктомических деформаций и продолжения прогрессирования рубцового стеноза. Своевременное начало фермент-заместительной терапии улучшает результаты лечения мукополисахаридоза.