Аннотация:Глиома хиазмы является очень важной, гетерогенной по своим проявлениям группой опухолей, манифестирует на первом и втором десятилетии жизни. Среди причин слепоты у детей с нейрохирургической патологией она занимает второе место. Это доброкачественная медленно растущая опухоль, как правило, пилоидная астроцитома, и составляет 1–5% внутричерепных глиом у детей. По данным различных авторов, частота встречаемости нейрофиброматоза 1 типа среди пациентов с глиомой хиазмы колеблется от 7 до 60%. Локализацию опухоли определяют на основании офтальмологических проявлений, данных нейровизуализационного метода исследования и хирургических находок. Исходный рост опухоли происходит непосредственно из структур переднего зрительного пути (зрительных нервов, хиазмы, зрительных трактов) и приводит к тому, что офтальмологическая симптоматика является главенствующей в клинических проявлениях заболевания. Возможны различные комбинации поражения: только хиазма, хиазма и один или оба зрительных нерва и/или один или оба зрительных тракта. При поражении хиазмы симптоматика проявляется битемпоральной гетеронимной гемианопсией. Распространение опухоли на зрительные нервы сопровождается также снижением остроты зрения. Поражение зрительного тракта проявляется гомонимной гемианопсией и нормальной остротой зрения. Локальное поражение зрительного тракта встречается нечасто и обычно сочетается с поражением хиазмы, а порой и гомолатерального зрительного нерва. При таком сочетании зрительные нарушения носят более сложный характер. Поражение зрительных волокон на уровне хиазмы, зрительных нервов (трактов) приводит к развитию первичной нисходящей атрофии зрительных нервов. Наличие отёка дисков зрительных нервов, нередко в сочетании с признаками атрофии, свидетельствует об окклюзионной гидроцефалии. Нередко диагностика глиомы хиазмы бывает запоздалой, что сказывается на результатах лечения.