Сравнительные результаты лечения детей с атипичной тератоидно-рабдоидной опухолью центральной нервной системы в младшей возрастной группе

Ольхова, Л.В.; Желудкова, О.Г.; Зубаровская, Л.С.; Левашов, А.С.; Смирнова, А.Ю.; Диникина, Ю.В.; Кушель, Ю.В.; Меликян, А.Г.; Горелышев, С.К.; Рыжова, М.В.; Трунин, Ю.Ю.; Геворгян, А.Г.; Полушкина, О.Б.; Попов, В.Е.; Привалова, Л.П.; Юдина, Н.Б.; Погорелов, Д.Н.; Горбатых, С.В.; Воробьёв, Н.А.; Плахотина, Н.А.; Мартынова, Н.И.; Скворцова, Т.Ю.; Зайчиков, А.Н.; Мушинская, М.В.; Сакун, Д.Л.; Минкина, Л.М.; Щепкина, Е.В.

Авторы: Ольхова Л.В., Желудкова О.Г., Зубаровская Л.С., Левашов А.С., Смирнова А.Ю., Диникина Ю.В., Кушель Ю.В., Меликян А.Г., Горелышев С.К., Рыжова М.В., Трунин Ю.Ю., Геворгян А.Г., Полушкина О.Б., Попов В.Е., Привалова Л.П., Юдина Н.Б., Погорелов Д.Н., Горбатых С.В., Воробьёв Н.А., Плахотина Н.А., Мартынова Н.И., Скворцова Т.Ю., Зайчиков А.Н., Мушинская М.В., Сакун Д.Л., Минкина Л.М., Щепкина Е.В.
Журнал: Российский журнал детской гематологии и онкологии
Том: 10
Номер: 1
Год издания: 2023
Издательство: Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО)
Местоположение издательства: Москва
Первая страница: 11
Последняя страница: 24
DOI: 10.21682/2311-1267-2023-10-1-11-24
Аннотация: Введение. Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО) центральной нервной системы (ЦНС) относится к группе эмбриональных новообразований, встречается преимущественно у детей в возрасте до 3 лет, характеризуется крайне агрессивным клиническим течением и неблагоприятным прогнозом. Однако недостаточно данных в отношении разнородности клинического течения АТРО ЦНС и роли клинических и терапевтических прогностических факторов у пациентов в возрасте до1 года и 2–3 лет.Целью данного исследования было проведение сравнительной оценки результатов лечения детей с АТРО ЦНС в указанныхвозрастных группах.Материалы и методы. С 2008 по 2021 г. в исследование были включены 106 пациентов, которым проводилось программноелечение по различным протоколам (АТРО-2006, MUV-ATRT, EU-RHAB и индивидуальные схемы терапии).В зависимости от возраста пациенты были разделены на 2 группы: от 1 до 12 месяцев – 41 пациент, от 13 до 36 месяцев –65 пациентов. Медиана возраста составила 16 (9–23) месяцев. Указанные группы больных (1–12 месяцев и 13–36 месяцев)статистически значимо не различались по клиническим и терапевтическим характеристикам (пол, первичная локализация и распространенность опухолевого поражения, стадия заболевания, объем удаления первичного опухолевого очага, протоколы лечения, доля пациентов, получивших лучевую терапию (ЛТ), высокодозную полихимиотерапию (ВДПХТ) с аутологичнойтрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК), интратекальную/интравентрикулярную химиотерапию).Результаты. На момент анализа живы 48 (45,3 %) пациентов, умерли 58 (54,7 %) больных, из них 52 (90 %) от прогрессированияболезни и 6 (10 %) от осложнений полихимиотерапии (ПХТ). Показатель однолетней выживаемости без прогрессирования (ВБП)в группе от 1 до 12 месяцев составил 32 %, 2-летней – 18 %, 5-летней – 18 %; показатель однолетней общей выживаемости(ОВ) – 53 %, 2-летней – 29 %, 5-летней – 25 % при медиане наблюдения 8 и 13 мес соответственно. Показатель однолетнейВБП в группе от 13 до 36 месяцев составил 61 %, 2-летней – 36 %, 5-летней – 33 %; показатель однолетней ОВ был равен 86 %,2-летней – 67 %, 5-летней – 49 % при медиане наблюдения 19 и 38 мес соответственно. В нашем исследовании были определеныосновные предикторы улучшения показателей ВБП и ОВ у пациентов с АТРО ЦНС в каждой возрастной группе. Для пациентовв возрасте 1–12 месяцев факторами, улучшающими выживаемость, являлись отсутствие метастатических очагов пораженияна момент постановки диагноза, проведение терапии по протоколу MUV-ATRT, ЛТ и ВДПХТ с ауто-ТГСК, а в группе 13–36месяцев – тотальная резекция первичного опухолевого очага, проведение стандартной ПХТ по протоколу АТРО-2006 и ЛТ.Заключение. Несмотря на то, что наличие диагноза АТРО ЦНС у детей младше 3 лет обычно ассоциируется с высокимриском развития прогрессирования и рецидива заболевания, результаты нашего исследования демонстрируют неоднородностьклинического и терапевтического профилей в указанной возрастной группе пациентов.
Добавил в систему: Левашов Андрей Сергеевич

	ИСТИНА	Войти в систему Регистрация
	Интеллектуальная Система Тематического Исследования НАукометрических данных
	Главная Поиск Статистика О проекте Помощь

ИСТИНА

Интеллектуальная Система Тематического Исследования НАукометрических данных

Сравнительные результаты лечения детей с атипичной тератоидно-рабдоидной опухолью центральной нервной системы в младшей возрастной группестатья

Прикрепленные файлы