|
ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
Интеллектуальная Система Тематического Исследования НАукометрических данных |
||
Экстрапульмональные поражения у пациентов с орфанными заболеваниями легкихстатья
- Авторы: Баранова А.Н., Абраменко А.В., Георгинова О.А., Французевич Л.Я., Краснова Т.Н.
- Журнал: Практическая пульмонология
- Том: 2
- Номер: 2
- Год издания: 2023
- Издательство: Издательское предприятие "Атмосфера"
- Местоположение издательства: Москва
- Первая страница: 45
- Последняя страница: 55
- DOI: 10.24412/2409-6636-2023-12878
- Аннотация: Орфанные болезни легких охватывают широкий спектр расстройств, частота встречаемости которых составляетменее 1 : 2000. Термин “орфанные заболевания” используется для обозначения “забытых” состояний, т.е. в техслучаях, когда исследования по диагностике и лечению редки, что приводит к отсутствию эффективных методовлечения. Несмотря на растущий интерес к редким заболеваниям легких и значительные открытия в лечениинескольких таких болезней, медицинские работники, включая врачей общей практики и работников стационаров, получают мало информации по этой теме. Допущенные ошибки при постановке диагноза пациентам сэтими заболеваниями приводят к неправильной тактике ведения пациентов. Повышение осведомленности медицинских работников и населения в целом о редких заболеваниях легких является в настоящее время важнойзадачей. Помимо поражения легких в литературе описываются экстрапульмональные проявления орфанных болезней, обнаружение которых является важным этапом в клинической оценке и ранней диагностике указанныхпатологий. Существуют сотни редких орфанных заболеваний легких, и обсуждение их всех выходит за рамкинастоящей статьи. Цель данного обзора литературы сводится к описанию некоторых из них, таких как идиопатический легочный фиброз, легочный альвеолярный микролитиаз, легочный альвеолярный протеиноз, лимфангиолейомиоматоз, синдром Берта–Хога–Дьюба, легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса, амилоидозлегких, синдром Мунье-Куна, а также к описанию экстрапульмональных проявлений при этих заболеваниях.Ключевые слова: орфанные болезни легких, экстрапульмональные проявления, идиопатический легочныйфиброз, легочный альвеолярный микролитиаз, легочный альвеолярный протеиноз.
- Добавил в систему: Георгинова Ольга Анатольевна