Аннотация:Обоснование. Злокачественные опухоли из оболочек периферических нервов (ЗООПН) – это редкая и агрессивная группа сарком, которыемогут возникать спорадически, после лучевой терапии либо на фоне нейрофиброматоза 1-го типа. Считается, что потеря функции геновNF1, TP53 и CDKN2A не только способствует прогрессированию доброкачественной нейрофибромы до ЗООПН, но и является плохим прогно-стическим признаком. Вопрос оптимального ведения пациентов с данной патологией на текущий момент остается нерешенным, а также неустановлены точные факторы прогноза.Цель. Проанализировать результаты хирургического лечения пациентов с ЗООПН, определить прогностические факторы, влияющие на об-щую и безрецидивную выживаемость.Материалы и методы. В ретроспективное и проспективное исследование включены взрослые пациенты с гистологически подтвержденны-ми ЗООПН, проходившие лечение в период с 1998 по 2021 г. в ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина». Оперативное вмешательство прове-дено 61 пациенту, из которых 38 (62%) женщин и 23 (38%) мужчины. Наиболее часто ЗООПН локализовались паравертебрально – у 22 (36%)больных. Далее по частоте встречаемости следовали опухоли забрюшинной локализации – 14 (23%). На долю верхних и нижних конечностейпришлось 13 (21%) и 12 (20%) случаев соответственно.Результаты. Для оперированных больных с ЗООПН медиана общей выживаемости (ОВ) составила 46 мес (95% доверительный интервал26,1–65,9). Трехлетняя и пятилетняя ОВ составили 46 и 31% соответственно. Медиана безрецидивной выживаемости (БРВ) составила 27 мес(8,7–45,3), трехлетняя и пятилетняя БРВ – 26 и 13% соответственно. Медиана ОВ при опухолях 1-й степени злокачественности не достиг-нута, 2 и 3-й степени злокачественности – 53 и 33 мес соответственно (p=0,033). Медиана БРВ при опухолях 1, 2 и 3-й степени злокаче-ственности составила 119, 43, 15 мес соответственно (p=0,078). У пациентов, перенесших радикальную (R0) операцию, получены болеевысокие показатели БРВ (р=0,006) и ОВ (p<0,0001). После радикальной (R0) операции медиана ОВ не достигнута, после нерадикальной(R1/R2) медиана составила 34 мес. Медиана БРВ составила 124 мес после R0-резекции и 48 мес после R1/R2.Заключение. Наиболее значимыми факторами прогноза у больных с ЗООПН являются радикальность выполненной операции и степень зло-качественности. Размер опухоли и ее локализация в нашем исследовании не влияли на отдаленные результаты лечения.