Аннотация:Фундаментальные открытия в области иммунобиологии нормального кроветворения, формирование современных представлений о механизмах злокачественного роста наряду с совершенствованием диагностических возможностей позволили принципиально изменить представления о лейкозологии как одном из важных самостоятельных направлений в современной клинической онкогематологии. К настоящему времени разработана детальная молекулярно-генетическая классификация острых лейкозов, которая продолжает дополняться новыми вариантами болезни. Выделены новые категории острых лейкозов и опухолей из клеток-предшественниц. Вместе с тем многие вопросы патогенеза, классификации отдельных вариантов этого гетерогенного заболевания остаются открытыми и требуют дальнейшего изучения. В настоящем обзоре дан всесторонний анализ отдельных редких вариантов острых лейкозов, представляющих наибольшие сложности с точки зрения патогенеза, диагностики и выбора лечебных подходов.