Аннотация:Впервые в России были описаны ГИСО с дефицитом SDH. ГИСО с дефицитом SDH ― редкая разновидность стромальных опухолей дикого типа, встречающаяся в основном у молодых пациентов, чаще у женщин. Опухоль локализуется исключительно в желудке, обладает мультифокальным ростом и высоким риском метастазирования в печень и по брюшине, нередко ассоциирована с генетическими синдромами (триада Карнея и диада Карнея―Стратакиса), способна поражать парагастральные лимфоузлы. Последнее обстоятельство требует более обоснованного подхода к лимфодиссекции у больных с мутантным геном сукцинатдегидрогеназы. Несмотря на «радикальные» резекции желудка, данная группа пациентов требует более тщательного и длительного периода наблюдения в виду высокого риска рецидива в оставшейся части желудка