Аннотация:Первичная лейомиосаркома поджелудочной железы относится к редкой группе злокачественных мягкотканных опухолей. мы представляем клинический случай пациентки 61 года, которой по поводу опухоли поджелудочной железы в 2018 г. была выполнена гемипанкреатэктомия со спленэктомией. гистологическое и иммуногистохимическое исследования подтвердили диагноз лейомиосаркомы. В течение 3 лет пациентка наблюдается в ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России без признаков прогрессирования заболевания.