Аннотация:Наиболее распространенными мезенхимальными злокачественными новообразованиями являются гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО), которые возникают в желудочно-кишечном тракте. ГИСО являются экстраорганными в 10% случаев, при этом ГИСО большого сальника составляют около 1% от общего числа стромальных опухолей. Более чем в 80% случаев в опухоли определяются мутации генов с-KIT и PDGFRA. Мы представляем случай успешного комбинированного лечения гигантской ГИСО большого сальника с мутацией в 11-м экзоне гена с-KIT. Пациентка 64 лет в ноябре 2005 г. поступила в отделение абдоминальной онкологии с жалобами на одышку и увеличение живота в объеме. При компьютерной томографии выявлена большая опухоль брюшной полости, размеры которой составили 54×34×22 см. Больная оперирована левосторонним торакоабдоминальным доступом. Было установлено, что опухоль исходит из большого сальника, на брюшине латерального канала определялись мелкие метастазы. Выполнены резекция большого сальника, атипичная резекция печени, спленэктомия. Иммуногистохимическое исследование показало, что в клетках опухоли определяется экспрессия СD117, CD34. Индекс пролиферации опухолевых клеток по экспрессии Ki-67 составил 12-15%. При генетическом исследовании выявлена мутация в 11-м экзоне гена с-KIT. Назначена терапия иматинибом 400 мг/сут. При контрольном обследовании через 12 лет после операции на фоне терапии иматинибом выявлен метастаз в передней брюшной стенке размерами 3,5×3×2,5 см. 09.11.2017 выполнено его удаление. Иммуногистохимическое исследование подтвердило метастаз ГИСО. Индекс пролиферации опухолевой активности Ki-67 составил 45%. В послеоперационном периоде больная продолжила принимать иматиниб в прежней дозировке - 400 мг/сут. При контрольном обследовании через 6 мес после повторной операции признаков прогрессирования не выявлено. Двенадцатилетний период без прогрессирования на фоне терапии иматинибом является уникальным в нашей практике. Резервом при прогрессировании у подобных больных являются таргетная терапия 2 и 3-й линии (сунитинибом и регорафенибом), а также повторное хирургическое лечение при локальном прогрессировании.