Аннотация:Хордома представляет собой специфическую мезенхимальную опухоль, гистогенетически связанную с нотохордой,развивающуюся в аксиальном скелете и обладающую своеобразными клиническими и морфологическими проявлениями. По гистологическому строению структурные компоненты хордомы напоминают нотохорду. Изучено94 случая хордомы крестца, 4 случая хордомы позвоночника и 2 случая хордомы основания черепа у 44 пациентовмужского пола и 50 пациентов женского пола в возрасте от 3 до 72 лет. В 6 наблюдениях диагностирована дедифференцированная форма заболевания, в 1 наблюдении – низкодифференцированный вариант хордомы. Важнымв диагностике хордомы оказался иммуногистохимический метод, выявляющий экспреccию цитокератинов, эпителиального мембранного антигена (EMA), глиального фибриллярного кислого протеина (GFAP), S-100, брахиури.Диагностика низкодифференцированного варианта хордомы сопровождалась потерей реактивности с маркеромSMARCB1/ INI-1. Отрицательная реакция с хромогранином A, D2-40, а также реакция с органоспецифическимибелками (TTF-1, маммаглобин, PSA, CDX-2) позволяли исключить хордому и выявить метастазы рака различнойлокализации. Приведен пример дифференциальной диагностики с доброкачественной опухолью нотохорды/рудиментарными островками ткани нотохорды. Описаны редкие варианты опухоли, в том числе низко- и дедифференцированный варианты хордомы, а также экстрааксиальный вариант хордомы.