Аннотация:Цель исследования. Изучить возможности электрофизиологических и психофизических методов исследования в оценке функционального состояния ганглиозных клеток сетчатки и зрительного нерва при наследственной оптической нейропатии (НОН).Материал и методы. Обследовано 60 пациентов (118 глаз) с генетически подтвержденным диагнозом НОН. Проведены компьютерная периметрия (КП), спектральная оптическая когерентная томография, зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) на вспышку и паттерн (пЗВП, вЗВП), фотопическая электроретинография с регистрацией фотопического негативного ответа (ФНО), исследовано цветовое зрение (ЦЗ). У 24 пациентов (46 глаз) оценивали динамику вышеперечисленных показателей до лечения и после 1 года наблюдения на фоне терапии, включающей митохондриально-адресованный антиоксидант — пластохинонилдецилтрифенилфосфония бромид (ПДТФ) в виде глазных капель.Результаты. Основные компоненты пЗВП на паттерн 1,0° и 0,3° удалось зарегистрировать соответственно в 20 и 14% глаз пациентов с НОН с высокими зрительными функциями. После 1 года применения ПДТФ значимое уменьшение латентности пика Р100 было выявлено только в группе с длительностью заболевания ≤1,5 года на момент начала лечения (p<0,05). Выявлены статистически значимые различия амплитуды ФНО (p<0,004) пациентов и группы контроля, а также амплитуды ФНО при сравнении групп пациентов с НОН с различной остротой зрения (ОЗ): ≤0,1 и ≥0,13 (p<0,01). У пациентов с высокими суммарными зрительными функциями получена корреляционная связь между амплитудой ФНО, толщиной комплекса ганглиозных клеток и показателем глобальных потерь.Заключение. Электрофизиологические показатели, наравне с ОЗ, КП и ЦЗ, являются основными методами обследования пациентов с НОН. Отмечено значимое уменьшение латентности пика Р2 вЗВП после 1 года применения ПДТФ в группе с длительностью заболевания ≤1,5 года на момент начала лечения. Амплитуда ФНО у пациентов с высокими зрительными функциями коррелирует со структурными изменениями комплекса ганглиозных клеток сетчатки и слоя нервных волокон сетчатки.