РЕГИСТР БОЛЬНЫХ ИДИОПАТИЧЕСКИМ ЛЕГОЧНЫМ ФИБРОЗОМ В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИстатья
Статья опубликована в журнале из списка RSCI Web of Science
Статья опубликована в журнале из перечня ВАК
Статья опубликована в журнале из списка Web of Science и/или Scopus
Дата последнего поиска статьи во внешних источниках: 1 апреля 2022 г.
Аннотация:С 2016 г. в Российской Федерации существует регистр больных идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ). Целью данной работы явился анализ демографических, клинических, функциональных, рентгенологических и морфологических данных больных ИЛФ в Российской Федерации. Материалы и методы. К 11.03.19 в регистр были включены 1 033 пациента (средний возраст - 64,6 ± 10,8 года). В рамках проспективного многоцентрового неинтервенционного наблюдательного исследования проанализированы факторы риска, демографические, клинические данные, результаты компьютерной томографии легких, исследования легочной функции, биопсии легочной ткани и 6-минутного шагового теста, серологические маркеры системных ревматических заболеваний, проводимое лечение, течение и исходы заболевания. Проводилось многопрофильное обсуждение больных. Большинство пациентов были мужского пола, активными или бывшими курильщиками. Результаты. Диагноз ИЛФ установлен в 268 (27,3 %) случаях из 980, по 38 случаям проводилось многопрофильное обсуждение, у остальных больных диагностированы другие фиброзирующие интерстициальные заболевания легких, включая хронический гиперчувствительный пневмонит, неклассифицируемый фиброз и т. п. Антифибротическая терапия проводилась у 90 (9,5 %) больных из 948. За время работы регистра возросла частота выявления ИЛФ в Российской Федерации, сократился период между появлением первых клинических симптомов заболевания и установлением диагноза, увеличилась доля пациентов, получающих антифибротическую терапию, уменьшилась доля больных, получавших системные глюкокортикостероиды. При введении регистра больных ИЛФ улучшилась диагностика заболевания, в клиническую практику внедрены новые антифибротические лекарственные препараты. Заключение. Таким образом, обоснована необходимость дальнейшего анализа клинического течения ИЛФ в российской популяции больных, выявления прогностических факторов и анализа долговременной эффективности антифибротической терапии.