Аннотация:Актуальность. Меланома кожи у детей встречается очень редко и по ряду характеристик отличается от меланомы кожи у взрослых. Ранняя диагностика этой высокозлокачественной опухоли является главным условием успешного лечения. При диагностике меланомы кожи у детей обычно используют те же методы, что и у взрослых. Адекватность такого подхода требует проверки. Цель работы - описание процедур постановки диагноза для крупного врожденного пигментного новообразования кожи у ребенка. Клинический случай. Девочка 5 мес поступила в клинику НИИ ДОГ ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России с врожденной опухолью в области лучезапястного сустава. Ранее по месту жительства высказано предположение о гемангиоме. При диагностике в НИИ ДОГ использованы УЗИ, МРТ, трепанобиопсия, открытая биопсия. Материалы последней исследованы гистологически на препаратах, окрашенных гематоксилином и эозином, и иммуногистохимически путем детекция индикаторов пролиферации клеток, антигенов меланоцитарного ряда дифференцировки, белков, используемых как маркеры собственно меланомы, антигенов тканевой совместимости. Сделано заключение: узловая пигментная меланома кожи. Проведено иссечение опухоли. Безрецидивный период на момент подготовки сообщения - 12 мес.Заключение. Описаны процедуры диагностики и лечения пятимесячной девочки с врожденным пигментным новообразованием кожи в области лучезапястного сустава. При диагностике использованы подходы, применяемые при выявлении более частой и лучше изученной меланомы кожи у взрослых. Для подтверждения адекватности использованных в работе методов в диагностике пигментных новообразований кожи у детей целесообразно продолжение исследований.