Аннотация:Введение. Длительное время пациентам с нейрофиброматозом II типа могло быть предложено лишь наблюдение и хирургическое удаление. В настоящее время при нейрофиброматозе II типа широко применяется лучевая и системная терапия.Клиническое наблюдение. Описано лечение пациентки с нейрофиброматозом II типа, которое включало (на разных стадиях заболевания) удаление опухоли, стереотаксическое облучение и таргетную терапию бевацизумабом. В результате лечения удалось достичь контроля над ростом опухолей интра- и экстракраниальной локализации.Заключение. Для улучшения результатов лечения пациентов с нейрофиброматозом II типа необходимо сформировать алгоритм лечения с использованием современных методов, для чего требуется проведение хорошо организованных исследований с большим числом пациентов.