ИСТИНА

Цель работы. Целью работы является оптимизация хирургического лечения пациентов с хордомами основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение. Задачи исследования: 1. Определить показания к хирургическому лечению хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение, с применением экстракраниальных (трансорального и трансназального) доступов. 2. Разработать тактику хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение. 3. Провести сравнительный анализ послеоперационных результатов в исследуемой группе пациентов, где использованы новые хирургические технологии с контрольной группой пациентов, где применялись традиционные методы хирургического лечения. 4. Провести сравнительный анализ 3-х и 5 летней выживаемости в исследуемой и контрольной группах пациентов. Научная новизна: Определены показания к хирургическому лечению хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение, с применением экстракраниальных (трансорального и трансназального) доступов. Разработана оптимальная тактика хирургического лечения пациентов с хордомами основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение, которые ранее считались неоперабельными. Проведен сравнительный анализ послеоперационных результатов в исследуемой группе пациентов, где использованы новые хирургические технологии с контрольной группой пациентов, где применялись традиционные методы хирургического лечения. Проведен сравнительный анализ 3-х и 5 летней выживаемости в исследуемой и контрольной группах пациентов. Теоретическая и практическая значимость: 1. Определен диагностический алгоритм при опухолях основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение, которая позволила проводить радикальное удаление опухолей, считавшихся ранее неоперабельными. 2. Определены показания к использованию экстракраниальных (трансорального и трансназального) доступов в хирургии хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение. 3. Определена оптимальная тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение. 4. Определены этапность и условия выполнения хирургического лечения хордом основания черепа и краниовертебрального сочленения. 5. Определена информативность метода неинвазивной оценки краниовертебральных объемных соотношений для оценки эффективности операций (декомпрессия спинного мозга и стволовых структур). Внедрение в практику: Результаты диссертационной работы внедрены в хирургическую практику 8 нейрохирургического отделения (базальные опухоли) НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, применяются в учебно-лекционном процессе при проведении занятий с курсантами кафедры нейрохирургии РМАПО и обучающих курсах по эндоскопической эндоназальной нейрохирургии на базе 8 нейрохирургического отделения НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко и на базе «Karl-Storz». ВЫВОДЫ 1. Экстракраниальные (трансоральный и трансназальный) доступы целесообразно применять при хордомах основания черепа, распространяющихся на краниовертебральный переход. Трансоральный доступ - при распространении опухоли в нижние отделы ската черепа с распространением с ротоглотку, до уровня нижнего края С2 позвонка, а сочетанный трансназальный и трансоральный доступы - при опухолях распространяющихся от верхних отделов ската до уровня С2. 2. При хордомах основания черепа, распространяющихся на краниовертебральный переход, вызывающих нестабильность краниовертебрального сочленения (исходную или возможную послеоперационную), первым этапом операции должна осуществляться стабилизирующая операция с последующим экстракраниальным удалением опухоли. 3. Проведение симультанной операции (новой хирургической технологии): стабилизирующей операции и экстракраниального (трансорального или сочетанного трансназального и трансорального) удаления хордомы основания черепа, является наиболее адекватной тактикой хирургического лечения этой сложной категории пациентов. 4. Использование новых хирургических технологий в хирургии хордом основания черепа и краниовертебрального перехода позволяет увеличить радикальность удаления опухоли: радикальное удаление увеличилось с 0% в контрольной группе до 28,6% в исследуемой группе, а субтотальное увеличилось с 19% в контрольной до 64,3% в исследуемой группе. 5. Использование новых хирургических технологий позволило увеличить 3-х летнюю выживаемость с 38% в контрольной группе до 78,6% в исследуемой группе, а 5-летнюю выживаемость с 23,8% в контрольной группе до 78,6% в исследуемой группе. ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 1. Диагностический алгоритм при хордомах основания черепа и краниовертебрального сочленения должен включать оценку общего состояния пациента, степень выраженности неврологических симптомов заболевания, а также весь спектр современных методов нейровизуализации. Конечной целью диагностики является планирование операции, которое включает выбор оперативного доступа, предполагаемого метода и этапности удаления труднодоступного патологического процесса в области основания черепа и краниовертебрального перехода. 2. При выборе малоинвазивного доступа к труднодоступным опухолям основания черепа необходимо ориентироваться на постоянный анатомический ориентир - твердое небо, которое является нижней границей «зоны доступности» при трансназальном доступе и верхней границей - при трансоральном доступе. 3. В зависимости от особенностей локализации и распространения опухоли целесообразна следующая тактика выбора хирургического доступа:  при распространении опухоли инфра-, эндо-, супра-, анте-, латероселлярно, в средние и верхние отделы ската и в носоглотку необходимо использовать трансназальный доступ;  при локализации опухоли в средних и нижних отделах ската черепа, С1-С2 позвонках с распространением с ротоглотку показан трансоральный доступ;  при опухолях основания черепа, локализующихся от уровня турецкого седла до нижних отделов ската черепа и С1-С2 позвонков и распространяющихся в носо- и ротоглотку, необходимо сочетать трансназальный и трансоральный доступы. 4. Для исключения отклонения оси операционного действия от срединной линии, при трансназальном доступе, если костные структуры не разрушены опухолью, необходимо ориентироваться на такие анатомические образования клиновидной пазухи, как клиновидная площадка, бугорок блюменбахова ската, выпуклости дна турецкого седла, внутренней сонной артерии, каналов зрительных нервов, II ветви тройничного нерва. 5. Трансоральный и трансназальные доступы целесообразно применять при труднодоступных процессах краниоспинального перехода, от уровня средних отделов ската черепа до С2 позвонка, но только при наличии микрохирургической техники, специального инструментария, эндоскопического оборудования. 7. При опухолях основания черепа, вызывающих нестабильность краниовертебрального сочленения, вначале должна предшествовать стабилизирующая операция с последующим удалением опухоли. Проведение одномоментного окципитоспондилодеза и трансорального удаления опухоли основания черепа является наиболее адекватной тактикой хирургического лечения. 8. Одномоментная реконструкция и герметизация основания черепа, после удаления опухоли основания черепа и краниовертебрального сочленения, является обязательным условием выполнения оперативного вмешательства. 9. Подобные операции требуют слаженной, совместной работы нейрохирургов, анестезиологов, реаниматологов на всех этапах лечения и должны выполняться в высокоспециализированных лечебных учреждениях. Нейрохирургу необходимо в совершенстве владеть как микрохирургическими, так и эндоскопическими техническими приёмами удаления хордом этой сложной локализации.