ИСТИНА

Адренокортикальный рак (АКР) относится к орфанным заболеваниям, заболеваемость в США составляет 2 случая на 1 миллион населения в год. Согласно данным Globocan, в 2018 году в мире было зарегистрировано 15,800 новых случаев АКР. Оценка эпидемиологических данных по Российской Федерации затруднена в связи с отсутствием отдельной онкологической отчетности по АКР и соответствующего регистра. Стандартом лечения пациентов с локализованными стадиями АКР является радикальная операция. Однако, независимо от статуса резекции (R-статус), пятилетняя безрецидивная выживаемость (БРВ) после радикального хирургического вмешательства колеблется от 80% при I стадии по данным Европейской сети по изучению опухолей надпочечников (ESNAT) до 30% при III стадии. Местнораспространенный (III стадия) и метастатический АКР на момент дебюта заболевания выявляются в 18%–26% и 21%–46% случаев соответственно.