ИСТИНА

Работа посвящена исследованию роли митохондриального белка MTLN в физиологии мышей. С помощью технологий CRISPR/Cas была создана линия мышей, нокаутных по гену 1500011k16Rik, кодирующего MTLN. Физиологический и гистологический анализ нокаутов показал влияние MTLN на b-окисление жирных кислот и функционирование мышц и почек. Исследование выделенных митохондрий показало опосредованное дисфункцией MTLN снижение концентрации кардиолипина, на фоне падения активности комплекса I и митохондриальной креатинкиназы, что может быть объяснено его чрезмерным окислительным повреждением, вызванным ослаблением защитной функции непосредственно со стороны MTLN или зависимой от взаимодействия MTLN и Cyb5r3. В итоге данная работа позволяет охарактеризовать функции нового белка MTLN, может служить моделью митохондриальных заболеваний, ассоциированных с нарушением ремоделинга кардиолипина и предоставлять сценарий возможной клинической картины при мутации гена LINC00116, кодирующего данный белок у человека.