Аннотация:Протеасома – это мультисубъединичный комплекс, встречающийся во всех клетках эукариот. Различают конститутивные и иммуно протеасомы. Основная роль конститутивных протеасом – гидролиз поврежденных или отработанных белков. Сборка иммунопротеасомы начинается в ответ на воздействие интерферона γ. Её основная функция – производство пептидов для передачи комплексу MHC I. Каталитическими являются субъединицы β1, β2, β5, а также β1i, β2i, β5i в иммунопротеасоме, имеющие различную субстратную специфичность: β1 – каспазную, β2/β2i – трипсин-подобную, β5/β5i/β1i – химотрипсин-подобную. Существуют противоречивые данные о способности эукариотической протеасомы справляться с гидролизом поли-глутаминовых последовательностей в белках. Низкая протеолитическая активность протеасомы по отношению к указанным последовательностям может приводить к таким нейродегенеративным заболеваниям, как болезнь Хантингтона.