ИСТИНА

Фиброз тканей рассматривается как следствие избыточной воспалительной реакции тканей, приводящей к накоплению миофибробластов (МФБ), обогащенных сократительными белками гладкомышечных клеток и секретирующих в избыточными количестве коллаген, фибронектин и другие белки внеклеточного матрикса. Накопление МФБ под воздействием увеличенной продукции трансформирующего ростового фактора (Transforming Growth Factor-β1, TGF-β1) рассматривается как основная причина фибротических изменений большинства, включая идиопатический фиброз легких (ИФЛ). В большинстве случаев у больных ИФЛ смертельный исход зарегистрирован через 1-2 года от постановки начального диагноза и надежные терапевтические подходы лечения этой болезни до сих пор не разработаны.